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其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病(血液病学 维生素K依赖性凝血因子缺乏症)

导语:其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病属于血液病学下的维生素K依赖性凝血因子缺乏症分支内容。本篇围绕血液病学 其他影响维生素K依赖凝血因子的疾病主题,主要讲述维生素K,凝血因子等方面医学知识。

淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见,但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋白质(AL)的某些变异型能结合第Ⅹ因子。出血症状治疗以脾切除术疗效最好,可以完全缓解出血症状。维生素K治疗无效。马尔法兰、泼尼松、长春新碱可能有一定疗效。血浆输注因为输入的第Ⅹ因子被AL结合后快速去除而疗效不佳。

肾病综合征也可以引起第Ⅸ、Ⅻ因子和凝血酶原的丢失。这些患者出血者罕见。凝血因子缺乏常因在肾脏活检前出现部分凝血活酶时间延长或凝血酶原时间延长而被发现。

戈谢(Gaucher)病偶尔引起第Ⅺ因子缺乏。糖脂影响试管中第Ⅸ因子的活性,因而可能是人工造成的误差。其他如第Ⅺ因子也偶可缺乏。即使严重的第Ⅸ因子缺乏也没有发生出血症状,因而不需要治疗。