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获得性因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ抑制物(血液病学 获得性凝血抑制物)

导语:获得性因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ抑制物属于血液病学下的获得性凝血抑制物分支内容。本篇围绕血液病学 获得性因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ抑制物主题,主要讲述凝血,凝血因子,凝血抑制物等方面医学知识。

除了在一些存在抗磷脂抗体的患者中可以同时出现抗凝血酶原(因子Ⅱ)自身抗体外,因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ的自发获得性抑制物极少见,仅见于个别报道。尚未见有因子Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ因子缺乏病人进行替代性治疗后出现这类抗体的报道。

因子Ⅱ抑制物

在手术中使用一种表面止血剂(牛胶或纤维胶)后,可能会产生与人凝血酶(Ⅱa)和因子Ⅴ有交叉反应的抗牛凝血酶或因子Ⅴ抗体,但是抗牛凝血酶抗体对止血功能影响不大,这些患者的出血可能与抗牛因子Ⅴ抗体的关系更密切。个别患者因子Ⅱ抑制物发生于自身免疫性疾病。抑制物可以是抗凝血酶原抗体或抗凝血酶抗体,一般为多克隆IgG、IgM、IgA或混合型。因子Ⅱ抑制物患者可无症状,也可于受创后出血,或发生消化道出血。

实验室检查:PT延长(凝血酶原抑制物)或TT延长(凝血酶抑制物),不能被正常血浆纠正。爬虫酶时间(reptilase time)正常。因子Ⅱ活性降低。可参照Bethesda试验定量检测抑制物水平。

治疗:可以给予PCC,静脉输注免疫球蛋白或免疫抑制剂治疗。避免再用牛凝血酶作止血剂。

因子Ⅶ抑制物

罕见,可发生于遗传性因子Ⅶ缺乏者应用rFⅦ治疗后,也见于SLE、肺癌、艾滋病及老年人。因子Ⅶ抑制物多为IgG型。出血症状往往不明显。

实验室检查:PT延长,不能被正常血浆纠正,APTT和TT正常,因子Ⅶ活性下降,也可参照Bethesda法检测抑制物水平。

治疗:可给予PCC或rFⅦa止血,给予免疫抑制剂去除抑制物。

因子Ⅹ抑制物

因子Ⅹ抑制物罕见于先天性因子Ⅹ缺乏症替代治疗后,可见于自身免疫性疾病、上呼吸道感染、老年人。抑制物多为IgG型。患者可有出血表现。

实验室检查:PT、APTT均延长,不能被正常血浆纠正,TT正常。可参照Bethesda法检测抑制物水平。

治疗:可给予PCC治疗,也可试用rFⅦa、静脉输注免疫球蛋白或免疫抑制剂等治疗。