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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型(血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

导语:朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型属于血液病学下的朗格汉斯细胞组织细胞增生症分支内容。本篇围绕血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型主题,主要讲述朗格汉斯细胞,朗格汉斯细胞组织细胞增生症等方面医学知识。

一、传统分型 此症传统分为3型

  1. 莱特勒-西韦综合征(L- S病):多见于婴幼儿,1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热,其次是咳嗽、苍白、营养不良、腹泻和肝、脾肿大。
  2. 汉-薛-柯综合征(H- S- C病):以头部肿物、发热、突眼和尿崩症为主要症状,也可伴有皮疹、肝、脾肿大及贫血。
  3. 骨嗜酸肉芽肿(EGB):多表现为单发或多发性骨损害,或伴有低热和继发症状如神经症状和头疼等。

2005年《实用儿科学》(第7版)又在以上分型的基础上增加了3型:①中间型:系指LS和HSC的过渡型;②单器官型:指病变单独侵犯一个器官:③难分型:指难以列入以上的类型者。

二、Lavin和Osband分级

有学者于1987年对LCH提出了新的分级方法(下表)。它概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过笔者的临床实践,认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级,既可避免传统分型的烦琐和重叠,又可将分级与预后估计紧密联系起来,有利于采取相应的治疗对策。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分级法

*包括肝功能、肺功能和骨髓造血功能

三、国际组织细胞协会(Histiocyte Society)分型

国际组织细胞协会在1983年开始的LCH治疗方案中,将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。单系统疾病有:①单部位型:a.单骨损害;b.孤立的皮肤病变;c.孤立的淋巴结受累。②多部位型:a.多部位骨损害;b.多部位淋巴结受累。多系统疾病则指多器官受累。尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病称为弥散型LCH,并对此型采取较强的治疗方案。