朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查(血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

1.血象：全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。

2.骨髓检查：LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生明显活跃或减低。北京儿童医院报道的59例LCH中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低和（或）巨核细胞减少，提示骨髓功能受损。骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多。在综合国内470例报告中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH有骨髓的侵犯。故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3.血沉：部分病例可见血沉增快。

4.肝、肾功能：部分病例有肝功能异常，并提示预后不良。表现为SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测定尿比重和做限水试验。

5. X线检查：胸部X线检查可见肺部有网点状阴影，重者可见囊状气肿、蜂窝肺，极易发生肺气肿、气胸等。骨骼X线可见单部位或多部位骨质缺损，表现溶骨性损害。如发现有一部位病变，应加照其他部位骨骼像，依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

6.血气分析：如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

7.肺功能检查：肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。

8.免疫学检查：鉴于此症常牵涉免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助和T抑制细胞的比例失常，故有条件的单位应进行T亚群的表型分析、原始淋巴细胞转化试验和血清免疫球蛋白定量等。

9.病理检查：此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此应尽可能做活组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠。有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检。有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理检查，或在骨质破坏处用粗针穿刺抽液，制成涂片送检。有条件单位，应将以上标本在透射电镜下做超微结构检查，以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒（Birbeck颗粒）。

10.免疫组织化学：最近，Wright- Browne等概括了LC、活化的LC以及LCH细胞的表面标志，见下表。发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a抗体做免疫组织化学染色呈特异性阳性反应。此外，LC对以下4种酶也可呈阳性反应，即S- 100神经蛋白、α- D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有条件时可做以上染色检查，以利确诊。

LC、活化的LC及LCH细胞的表面标志