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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学(血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

导语:朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学属于血液病学下的朗格汉斯细胞组织细胞增生症分支内容。本篇围绕血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学主题,主要讲述朗格汉斯细胞,朗格汉斯细胞组织细胞增生症等方面医学知识。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)主要的病理改变为病变组织存在数量不等的组织细胞(即病理性LC)。用苏木精-伊红染色,此细胞在光镜下为单个核细胞,平均直径12μm,胞质中等量,质匀,有细小的粉红色颗粒,少见有胞质空泡和吞噬现象。胞核常有折叠或切迹,或呈多叶状,核染色质不规则,含有1~3个嗜碱性核仁。融合的组织细胞偶可形成多核巨细胞。有丝分裂象缺如。病变组织内尚可见少量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞。在透射电镜下,胞质边缘不规则,多有伪足,胞质丰富,含有数量不等的散射状细胞器,如粗面内质网、游离多核糖体、溶酶体和线粒体等。滑面内质网较少见。有时可见较多的高尔基体。胞质内含有一种特殊的细胞器——朗格汉斯细胞颗粒或称Birbeck颗粒。在胞质内呈板状,长度从190~360nm不等,但宽度较恒定为33nm,中央有纹状体,有时末端可见囊状扩张,呈网球拍状,常附着于胞质膜或为其延续部分,其功能尚未明了。这种Birbeck颗粒为LC所特有。

LC的主要作用是处理抗原并将此抗原提呈给淋巴细胞。免疫表型主要显示FC- IgG的受体和C3受体,其功能与单核巨噬细胞系统相类似。1977年Elleder用免疫组织化学染色发现LC对α- D甘露糖酶染色阳性。2年以后Nezelof证实了绝大多数LC的胞质膜呈ATP阳性。1982年Nakajima发现增殖的LC胞质和核内呈S- 100蛋白阳性反应。同年Howard和Bastak报告了花生凝集素可作为LC的标志。1981年Murphy等首次发现LC内存在CD1a抗原。上述发现均构成后来的LCH诊断的重要依据。

正常的LC主要存在于皮肤的表皮内,少数可见于真皮,在肺内和淋巴结内也可见少量的LC。用现有的病理和免疫表型的检查方法尚难以将正常和病理的LC严格区分开来。