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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学(血液病学 阵发性睡眠性血红蛋白尿症)

导语:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学属于血液病学下的阵发性睡眠性血红蛋白尿症分支内容。本篇围绕血液病学 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学主题,主要讲述血红蛋白尿症,血红蛋白等方面医学知识。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性疾病,从无先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。在世界许多国家都有成组的病例报告,过去中国、日本、泰国、印度等亚洲国家报告的病例似比欧美国家多些,但近年美国、英国、意大利等国家也有较大宗的病例报告。1999年Rosse WF和Young NS等粗估PNH发病率为1/10万人口,随着近年应用流式细胞技术诊断PNH方法的普及,有可能会使PNH更易发现。在我国牡丹江地区曾作长期调查,据1994年报告标化发病率为0. 27/10万人口。在我国,过去的印象中本病在华北、东北地区可能比华东、华南多见。据哈尔滨医科大学分析:1967~1984年确诊的110例溶血性贫血中有PNH 64例(58. 1%);中国医科大学1980~1991年所见341例溶血性贫血中,PNH占94例(27. 6%)。东北、华北一带显得较多见的原因之一是地中海贫血、G-6-PD缺乏等遗传性溶血病远比华南等地少,而且在后天性溶血病中PNH又常居第一、二位。北京协和医院44年中共诊治PNH 206例,去除南方籍5例,平均每年北方患者4. 6例。1992年中山医科大学报告30年共诊断PNH 63例,其中只一例为北方籍,平均每年诊断南方患者2. 1例。然而,江苏血液病研究所16年中诊断122例,平均每年也有7. 6例。近年来广东、湖北等地采用更多实验方法后,诊断PNH的患者也在增多。总之,本病在欧美相对少见,在亚洲较为常见,在我国,以北方居多。

各年龄组均有发病,患者年龄从2岁至80岁以上,但无论国内外均以青壮年患者居多,20~40岁约占77%。男女均可发病。欧美女性患者比男性稍多,男女之比为0. 6~1. 1:1,而在亚洲则男性患者明显比女性多,印度男女患者之比为1. 8:1,泰国为2. 7:1。我国与其他亚洲国家相似,北京协和医院的206例中男女之比为2. 7:1。综合国内14个不同地区报告的651例中男女之比为2. 4:1。