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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题(血液病学 阵发性睡眠性血红蛋白尿症)

导语:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题属于血液病学下的阵发性睡眠性血红蛋白尿症分支内容。本篇围绕血液病学 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题主题,主要讲述血红蛋白尿症,血红蛋白等方面医学知识。

在欧美,PNH患者怀孕时有很高的血栓并发症风险,同时也很容易出现再生障碍性贫血。母亲的死亡率在20%左右(在1个研究中,24例患者中5例死亡,3例死于血栓,2例死于感染),而且超过10%的患者出现了血栓合并症。同时胎儿死亡率也增加。胎儿异常没有明显增加。PNH合并妊娠发生血栓较难处理,通常用足量的低分子肝素抗凝。有时,超过前3个月的危险期,也可考虑华法林治疗。eculizumab治疗也有益,但在妊娠期使用是否安全仍待研究。eculizumab是IgG2和IgG4杂合的Fc段,可以去除抗体的任何效应物。IgG2不透过胎盘,对胎儿影响很小。然而能否用于孕妇,还需更多考虑和研究。在我国,PNH孕产妇发生血栓并发症者并不多。(张之南 韩冰)