心脏性猝死综合征(心血管 后天性的)

英文：sudden cardiac death syndrome；
同义名：心脏性猝死症候群。

心脏性猝死综合征是指由于心室颤动、心室扑动或心室无收缩引起的心脏有效收缩功能突然停止、有效血流中断、意识丧失的综合征。占总死亡的15%~20%，其中80%心脏猝死的快速性心律失常。女性约占心脏病猝死的1/4。猝死前可无任何征兆，甚至可无心脏症状。部分病例可出现胸痛、气促、心悸、疲乏等。一旦发生，立即进行心肺复苏。

发病机制

本综合征病因几乎包括所有器质性心脏病，特别是冠心病、心肌病、主动脉瓣狭窄、完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征、先天性长Q-T综合征。其次为风湿性心脏病、先天性心脏病、肺源性心脏病、心包填塞、二尖瓣脱垂、预激综合征合并室性心律失常。心脏迷走神经抑制、恐惧、严重电解质紊乱如低钾、高钾、高钙。某些药物如洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、双异丙毗胺等应用于心功能严重受损者或剂量过大也可引起猝死。

心脏性猝死的直接原因是心搏骤停。研究表明，心室颤动是冠心病猝死最常见和最严重的表现，室性心动过速、心动过缓、心室停搏也是重要的致死原因。猝死时发生严重室性心律失常的机制不明，心电不稳定易发生室性期前收缩，频发室性期前收缩导致室颤是发生猝死的病理生理基础。

心电学上的危险性室性期前收缩：如室性期前收缩>7次/min，多形性室性期前收缩，室性期前收缩发生在或近于T波尖峰、连发室性期前收缩等，均可能是室性心动过速或心室颤动的前奏。但有许多室性心动过速与室颤并无室性早搏的前驱表现。冠心病常有室性期前收缩，而此室性早搏的临床意义取决于心肌缺血、心肌纤维化或心肌梗死的范围和心功能不全的程度。室性期前收缩的频度与冠状动脉硬化、左心室功能损害、心室壁运动失调和支配心脏的自主神经功能失调有关，这些因素的重度异常预示心脏性猝死的可能性。

临床表现

预测心脏性猝死虽研究很多，但十分困难。猝死前可无任何先兆，甚至可无心脏病症状。仅部分病例在心搏骤停前数分钟或数天可出现胸痛、气促、心悸、疲乏等。但对心脏病基本情况、心功能、心律失常等有关病史与体征的了解，对预测心脏性猝死有重要意义。X线胸片、超声心动图和放射性核素左室造影能获取有关心内结构以及室壁运动、局部和全心射血分数等心功能指标。运动试验、药物负荷试验、动态心电图、心电生理检查及心室晚电位测定，对心脏病的基本状态的了解和预后判断有意义。心律变异反映心脏患者的自主神经损害的程度，R-R间期固定不变是心脏性猝死的危险因素。

有人认为Pokkuri病亦可归属于本综合征的范围。Pukkuri病指原来健康的青年男性夜间突然呻吟而猝死者。发病年龄13-40岁，男性占多数，男性与女性之为14:1，体格与营养情况大多良好，病因不明，可能是在潜在性心脏病的基础上加上睡前进食过多、过劳、维生素缺乏等诱因而发生猝死。

防治

虽然本综合征死亡是突然的，但心脏病常存在有一段时间，如冠状动脉粥样硬化可在青少年时期已存在，因此减少冠心病危险因素，防止心脏病发作甚为重要。使用各种非创伤性心脏检查，可早期发现心脏病。对症状性心脏猝死的预防可试用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、硝酸甘油、抗血小板凝集药、抗凝药及合理使用心律失常药物。

β受体阻滞剂有抗心律失常与心肌缺血作用，可降低冠心病及心肌梗死的猝死率，亦是长Q-T间期综合征的首选药物。对恶性心律失常可选用美西律、普岁帕酮、倍他乐克、莫雷西嗪、奎尼丁、胺碘酮、普鲁卡因酰胺、安搏律定等。有报道认为心肌梗死后使用抗心律失常药物可能增加死亡率，唯胺碘酮例外。胺碘酮对心肌梗死后心律失常疗效好，可延长寿命，患者耐受力好，且产生其他心律失常很少，并可防止猝死。持续性室性心动过速可行射频消融、外科手术等治疗。冠状动脉搭桥与PTCA对预防猝死有很大作用。植入式自动除颤器对降低猝死有一定的作用，但价格昂贵，使用受到限制。

治疗：立即进行心肺复苏可能是将患者从死亡边缘抢救过来。本综合征的预后取决是否及时采取有效的心肺复苏措施。随着心肺复苏技术的进展及急救知识的普及，心脏猝死率有下降趋势。