Hurler/Scheie复合综合征(心血管 常染色体隐性遗传)
导语：Hurler/Scheie复合综合征属于心血管下的常染色体隐性遗传分支内容。本篇围绕心血管 Hurler/Scheie复合综合征主题，主要讲述Hunter等方面医学知识。
英文：Hurler/Scheie syndrome；
同义名：MPS I-H/MPS I-S。
遗传学：系谱分析呈AR遗传方式。基因定位于4p16.3。
本征的隐性基因因为等位性质，故可有I-H/I-S型复合杂合子导致复合综合征。
- 发病机制：原发性α-L-艾杜糖苷酸酶缺乏而导致本征。
- 临床袁观：临床表现介于MPS I-H和MPS I-S两型之间。尿检可查出过量的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。
- 治疗及预后：治疗同MPS I-H。预后视临床表现而定，一般比MPS I-H好，但比MPS I-S稍差。