导语：Scheie综合征（黏多糖贮积症I-S、MPSI-S）属于心血管下的常染色体隐性遗传分支内容。本篇围绕心血管 Scheie综合征（黏多糖贮积症I-S、MPSI-S）主题，主要讲述Scheie综合征,黏多糖等方面医学知识。
英文：Scheie syndrome；
同义名：黏多糖贮积症I-S、MPSI-S；
溯源：1962年首由Scheie报道而得名。
遗传学：系谱分析呈AR遗传方式。基因定位于4p16.3。
- 发病机制：原发性α-L-艾杜糖苷酸酶缺乏而导致本征。
- 临床表现：本征表现类似Hurler综合，都有口大角膜混浊，多毛。身材不矮小，骨骼异常较轻，关节可僵硬，肝肿大，但脾不大。
- 心血管损害：可有主动脉瓣病。
尿检可查出过量的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。
治疗同黏多糖贮积症I-H。预后较好，寿命一般为正常，可活至成年。