结节红斑、长指与厚皮指、消瘦综合征(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

结节红斑、长指与厚皮指、消瘦综合征为常染色体隐性遗传。

临床症状

好发于婴幼儿，初起表现为结节性红斑，冬季加重，好发于面、耳、四肢，特别是手指。呈粉红至暗红色，直径为5～10mm，稍高于皮面，触之有浸润感，消退后有棕色色素沉着。若将手浸于冰水中，不久可发生结节性红斑。

患者营养差，生长缓慢，消瘦，尤以躯干上部明显。手指常有肌萎缩，指尖、指关节周围皮肤增厚。面小而其他器官相对较大，颈、腋下淋巴结常肿大。

实验室检查：贫血，血沉加快，IgG、IgA升高，血糖升高，胆固醇下降，T及B淋巴细胞减少。

病理与治疗

血管及汗腺周围、真皮下方、皮下组织有小圆细胞及中性粒细胞浸润。血管内皮肿胀。

治疗采取小量泼尼松及维生素E治疗有效。