皮肤僵硬综合征（Stiff Skin Syndrome）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)
导语：皮肤僵硬综合征（Stiff Skin Syndrome）属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 皮肤僵硬综合征（Stiff Skin Syndrome）主题，主要讲述皮肤僵硬综合征等方面医学知识。
本病可能属于黏多糖病类，又称黏多糖病异型（mucopolysacchandosis variant）。为常染色体显性遗传或隐性遗传，治疗带去对症处理。
临床症状
出生时皮肤坚硬如石，以臀部及股上部尤为严重，颈后、上臂、躯干及小腿也可受累，但手、足皮肤正常。股部毛发稍增多。肘、膝及髋关节常受累，颈及腰椎活动受限，脊柱前凸。皮肤及关节变化非进行性。
左下肢外侧自髋部至左踝上方大片褐色斑，边界清楚，表面毛发增多（中国中医研究院广安门医院 崔炳南提供）
组织病理
表皮正常，真皮上部间隙基质颗粒化及嗜酸性改变，异常数量的玻璃酸酶——可消化的酸性黏多糖。皮肤附属器正常。
上图：表皮乳头瘤样增生，角化过度，基底层色素增加，真皮增厚，胶原纤维增粗，呈均质化（HE染色×40）（中国中医研究院广安门医院 崔炳南提供）
真皮胶原束间呈蓝色，阿新蓝染色阳性（阿新蓝染色×100）（中国中医研究院广安门医院 崔炳南提供）