Shwachman Syndrome（史沃克曼综合征）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

史沃克曼综合征（Shwachman Syndrome）又称鱼鳞病、外分泌胰腺功能不全、中性粒细胞趋化性减弱、生长迟缓和干骺发育不良（icthyosis，exocrine pancreatic insufficiency，impaired neutrophil chemotaxis，growth retardation and metaphyseal dysplasia）。可能为常染色体隐性遗传。

临床症状

外分泌胰腺功能不全、中性粒细胞趋化性减弱、生长迟缓、骨异常（尤其表现为干骺端发育不良和肋骨异常）。常伴复发性呼吸道感染、中耳炎和反复皮肤感染。大部分病例中性粒细胞减少，有的病例有血红蛋白过少性贫血，偶有血小板减少。脂肪痢。血清胰腺酶（脂酶、淀粉酶、胰蛋白酶）减少。骨异常除X线显示部分病例干骺端成骨不全外，还可表现为指（趾）弯曲，长骨短而宽，易产生应力性骨折。肝损害有一过性肝大，一过性氨基移换酶升高和脂肪肝。精神性运动迟缓，智商降低。半数以上病人有皮肤损害，表现为不同程度的鱼鳞病，头发稀疏、纤细而短，眉毛和睫毛也可同样稀少。指（趾）甲明显角化过度。皮肤感染可为疖、臁疮、脓皮病等。

治疗

采取对症处理。