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Nonne-Milroy-Meige syndrome(遗传性下肢水肿、米耳罗伊氏病)(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

导语:Nonne-Milroy-Meige syndrome(遗传性下肢水肿、米耳罗伊氏病)属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Nonne-Milroy-Meige syndrome(遗传性下肢水肿、米耳罗伊氏病)主题,主要讲述遗传性下肢水肿,米耳罗伊氏等方面医学知识。

农内-米尔罗伊-梅热综合征(Nonne-Milroy-Meige Syndrome、农-米-迈三氏综合征)又称遗传性淋巴水肿(hereditary lymphedema)、米耳罗伊氏病(遗传性下肢水肿)。下肢的米尔罗伊遗传性淋巴水肿的特征为常染色体显性遗传,出生时即可发生单侧或双侧淋巴水肿。水肿为无痛性,压之凹陷,不伴有任何其他疾病,持续终生。它可累及生殖器和产生浅表淋巴血管扩张。可发生乳糜溢出。多数情况下单侧受累,女性多见。

这种类型的淋巴水肿与获得型不同,后者不仅发生于下肢,还可发生于嘴唇、下睑或因其他部位受累后产生淋巴淤积的其他区域。这些区域可继发于其他受累区域产生淋巴水肿,如果淋巴水肿长期存在,受累肢体可形成疣状外观。

对这种特殊类型的水肿治疗十分困难,因为这是一种引流淋巴管异常性疾病。Pratt手术包括切除水肿纤维化皮肤和皮下组织以及筋膜,这种手术取得了不同程度的成功。Kondoleon手术与Pratt手术类似。也可使用其他方法如减轻充血的理疗。