Chanarin-Dorfman Syndrome（钱林-多尔夫曼综合征、中性脂质贮积病）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)
导语：Chanarin-Dorfman Syndrome（钱林-多尔夫曼综合征、中性脂质贮积病）属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Chanarin-Dorfman Syndrome（钱林-多尔夫曼综合征、中性脂质贮积病）主题，主要讲述钱林-多尔夫曼综合征等方面医学知识。
钱林-多尔夫曼综合征（Chanarin-Dorfman Syndrome）又称中性脂质贮积病（neutral lipid storage disease），是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于主要的细胞磷脂特别是三酰基甘油衍生的二酰基甘油的合成与降解速率的调节缺陷所致。
临床症状
特征为鱼鳞病样皮疹、肌病和空泡化的白细胞。脂肪空泡见于所有循环中的粒细胞和单核细胞以及真皮细胞、角质形成细胞和顶端汗管。其他器官系统如中枢神经系统、肝脏、肌肉、耳和眼也可有沉积。相关的皮肤疾病包括血管萎缩性皮肤异色病和大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。电子显微镜观察可见板层状结构中有电子透明的球状包涵体。
治疗
饮食干预，即调节饮食中脂肪的量，已证实有助于控制本病。