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原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)

导语:原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤属于皮肤病学下的皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病分支内容。本篇围绕皮肤病学 原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤主题,主要讲述原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤,淋巴瘤等方面医学知识。

原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤(Primary Cutaneous Follicle-Center Lymphoma)。

临床症状

该淋巴瘤是肿瘤性滤泡中心细胞形成的肿瘤。肿瘤细胞的浸润生长方式有单纯的滤泡形成、单纯的弥漫增生或两者均有。皮损好发于成人,表现为单发或群集性丘疹、斑块、结节和肿瘤,大多位于头、颈和躯干(90%),很少位于腿部。位于背部的肿瘤以往称之为背部网状组织细胞瘤或Crosti淋巴瘤,在肿瘤周围有红斑、结节围绕。少数患者有多部位受累表现。肿瘤预后良好,5年生存率达到95%。虽然肿瘤常复发(9%~22%),但不表示预后差。淋巴结和系统性播散少见。最近的报道认为弥漫浸润性肿瘤中细胞bcl-2强阳性表达意味着预后不良。有报道本病与感染博氏疏螺旋体、丙型肝炎病毒或疱疹病毒8型有关。

组织病理

真皮内的浸润与表皮之间隔以境界带,浸润模式根据肿瘤的部位、生长时间的不同而不同。单纯滤泡样浸润大多见于头部的皮损。体积小和较早期的皮损常常可见到滤泡的存在,浸润细胞由中等或大的中心细胞、少数中心母细胞及较多的反应性T细胞组成。大的中心细胞常常有多叶状核,核仁不明显,胞质少,有的细胞可类似成纤维细胞。中心免疫母细胞有圆或卵圆形核,染色质呈泡状,核仁1~3个,胞质边缘狭窄。除了浸润细胞外,还可见以单一形细胞组成的、界限不清的肿瘤性滤泡、该滤泡套区缺乏或减少、巨噬细胞内Tingible小体减少或缺乏为肿瘤性滤泡特征。进展期或肿瘤性皮损常呈弥漫性增生,浸润细胞主要由形态一致的小、中或大的中心细胞及数量不一的中心母细胞组成,但中心母细胞不成片分布,反应性T细胞很少见。间质反应常很明显。

肿瘤细胞示CD20、CD79α、bcl-6、bcl-2+/-、CD5-和CD43-,在有滤泡形成的肿瘤中表达CD10,而在弥漫浸润类型的肿瘤中常常表达CD10-。与反应性滤泡相比,肿瘤中滤泡MIB-1增殖活性大大降低。

一些病例中有轻链限制、IgH基因重排。10%~30%的患者存在由于启动子超甲基化形成的p15和p16抑癌基因的活化受限。

诊断与治疗

原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤需与原发性皮肤边缘区淋巴瘤和伴有明显生发中心的B细胞假性淋巴瘤相鉴别。边缘区淋巴瘤示CD5-/CD10-,B细胞假瘤的浸润细胞由相等数量的B细胞和T细胞或较多的T细胞组成,还伴有小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞。其生发中心的特点是有很多巨噬细胞,存在明区和暗区,有较高的增殖率。一般没有轻链限制。

单发或较少的皮损,首选放疗,复发的患者也可再次用放疗,皮疹非常广泛或有皮肤外表现,可考虑化疗。一部分患者使用美罗华也有较好的效果,但长期疗效还需要进一步观察。