母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm）也称为CD4^＋/CD56^＋血源皮肤肿瘤，以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤（blastic NK-cell lymphoma），是一种临床进行性恶化的肿瘤，大部分有皮肤表现，且很容易形成白血病样的播散。以前认为其来源于NK细胞前体，最近的研究认为来源于浆细胞样的树突状2型细胞前体。

临床症状

本病主要发生于老年人，且大多为男性患者。临床表现为孤立（罕见）、局限或泛发性斑块或肿瘤，呈深红色或特征性的青紫色，偶尔也可发生溃疡。黏膜亦可受累。本病有超过90％的患者以皮损为首发表现，皮损出现时可伴有其他系统的受累，例如50％的患者可出现淋巴结或骨髓的改变。大部分就诊时仅有皮损的患者，数周至数月可很快累及多个脏器。皮损表现与髓源性白血病的皮肤表现极为相似。

本病常进行性发展，预后很差，平均生存时间为14个月，5年生存率为零。患者就诊时是否伴有多系统表现和预后无关。

病理表现

真皮及皮下组织内弥漫性单一核细胞浸润，表皮通常不受累，表现类似白血病或髓细胞肉瘤累及皮肤。瘤细胞的形态学特点类似于成髓细胞或淋巴母细胞，细胞中等大、胞质丰富、胞核不明显，分裂象常见，瘤细胞亲血管性不明显，坏死少见，瘤团周围炎症也很少。肿瘤细胞CD4^＋、CD56^＋，一部分患者CD68、TdT、CD123和TCL1可呈阳性；CD3、CD5、CD20、CD57、TIA-1及髓过氧化物酶均呈阴性表达。肿瘤细胞TCR基因重排为胚系构型，EBV原位杂交为阴性。

诊断治疗

应作病理及免疫组化方可诊断，需要与NK细胞淋巴瘤及髓源性白血病等鉴别。前者好发于亚洲人种，肿瘤细胞不表达CD4，原位杂交EBV阳性。后者肿瘤细胞髓过氧化物酶阳性，CD4^-。

治疗采取系统化疗有效，皮损可完全消退，但很快复发且对进一步化疗不敏感。建议本病最好采用急性白血病的化疗方案，必要时可以行骨髓移植。