肉芽肿性皮肤松弛症(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)
导语:肉芽肿性皮肤松弛症属于皮肤病学下的皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病分支内容。本篇围绕皮肤病学 肉芽肿性皮肤松弛症主题,主要讲述肉芽肿性皮肤松弛症,皮肤松弛,肉芽肿等方面医学知识。
肉芽肿性皮肤松弛症(Granulomatous Slack Skin),本病是一种极为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,表现为大的皮肤皱襞处发生的慢性进行性皮肤松弛,组织学以克隆性T细胞的肉芽肿样浸润为特征。
临床症状
临床特征性表现为好发于腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂。肉芽肿性皮肤松弛发生继发性淋巴瘤的危险性高,可在松弛性皮肤损害前或后发生,文献报道本病1/3并发霍奇金淋巴瘤,也有与经典MF相关的报道。多数患者病程进展极为缓慢。
躯干四肢皮肤松弛,表面干燥,上有大小不等的斑块及结节,明显浸润肥厚
组织病理
早期组织学特征类似蕈样肉芽肿,充分发展的皮损可见真皮内由具有脑回样胞核的非典型T细胞、单核细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样浸润,弹性组织被破坏。表皮也可见灶性异型T细胞浸润,肿瘤细胞具有CD3+,CD4+,CD8-表型。
表皮内散在淋巴样细胞浸润,真皮内较多单一核细胞浸润,并见两个多核巨细胞(HE染色×100)
示淋巴组织细胞及巨大多核巨细胞(HE染色×200)
治疗
放射治疗可能有效,但经验有限。有报道手术切除皮损,但术后很快复发。