肉芽肿性皮肤松弛症(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)

肉芽肿性皮肤松弛症（Granulomatous Slack Skin），本病是一种极为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，表现为大的皮肤皱襞处发生的慢性进行性皮肤松弛，组织学以克隆性T细胞的肉芽肿样浸润为特征。

临床症状

临床特征性表现为好发于腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂。肉芽肿性皮肤松弛发生继发性淋巴瘤的危险性高，可在松弛性皮肤损害前或后发生，文献报道本病1/3并发霍奇金淋巴瘤，也有与经典MF相关的报道。多数患者病程进展极为缓慢。

躯干四肢皮肤松弛，表面干燥，上有大小不等的斑块及结节，明显浸润肥厚

组织病理

早期组织学特征类似蕈样肉芽肿，充分发展的皮损可见真皮内由具有脑回样胞核的非典型T细胞、单核细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样浸润，弹性组织被破坏。表皮也可见灶性异型T细胞浸润，肿瘤细胞具有CD3^＋，CD4^＋，CD8^-表型。

表皮内散在淋巴样细胞浸润，真皮内较多单一核细胞浸润，并见两个多核巨细胞（HE染色×100）

示淋巴组织细胞及巨大多核巨细胞（HE染色×200）

治疗

放射治疗可能有效，但经验有限。有报道手术切除皮损，但术后很快复发。