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透析相关性淀粉样变病(皮肤病学 代谢障碍性皮肤病)

导语:透析相关性淀粉样变病属于皮肤病学下的代谢障碍性皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 透析相关性淀粉样变病主题,主要讲述透析相关性淀粉样变病,淀粉样变病等方面医学知识。

透析相关性淀粉样变病(Dialysis-related Amyloidosis)简称DRA,是长期血液透析患者常见而严重的并发症之一,国外报道血液透析超过10年的患者100%有DRA的证据。DRA淀粉样沉积物中的主要成分是被晚期糖基化终产物(AGE)修饰的β2-微球蛋白(β2-m-AGE),故又称之为β2-m淀粉样变病。林跃萍等报道DRA的发生率与透析时间的长短及血清AGE水平明显相关。淀粉样蛋白主要沉积在患者的关节周围、骨和肾脏等处,可产生骨和关节的致残性病变如腕管综合征(DRA的早期特征性表现)。

皮肤损害较少发生,已报道的有臀部皮下结节、色素沉着斑、丘疹和苔藓样发疹。组织病理示有淀粉样物质沉积。DRA诊断的金指标是关节组织活检。非创伤性诊断方法有高分辨率超声检查肩关节,该方法的敏感性是77.8%,特异性为100%。