补体缺陷性脂膜炎(皮肤病学 皮下脂肪组织疾病)

补体缺陷除可并发部分脂肪萎缩综合征外也有报道补体缺陷可发生小叶脂膜炎。Pascual（1987年）报道2例复发性发热性脂膜炎，有获得性补体缺陷（获得性C1抑制剂缺乏）和副蛋白血症（IgG kappa型）。Kondo-0estreicher（2000年）报道1例伴有副蛋白血症的低补体血症性脂膜炎，临床上有严重脂膜炎和发热症状，并指出副蛋白血症可直接活化补体。Taieb（1986年）报道1例7岁儿童，有淋巴结病并发现有特异性IgM，开始诊断为弓形虫病，患者有白细胞减少和低补体血症（C2、C4降低）。

后经组织学直接免疫荧光检查诊断为红斑狼疮性脂膜炎。系统应用糖皮质激素治疗数月后，发生萎缩和皮肤异色症改变，改用氯喹治疗后未再复发。