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冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎(皮肤病学 寒冷引起的皮肤病)

导语:冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎属于皮肤病学下的寒冷引起的皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎主题,主要讲述血管炎,冷球蛋白血症,寒冷引起的皮肤病等方面医学知识。

本病好发于中年女性的股外侧和(或)臀部,皮疹多形性,病程较长,反复发作,发生于寒冷季节。

病因

本病主要与寒冷有关,部分患者可伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。伴发冷球蛋白血症者属特发型,无明显诱因,也无内脏损害,病程慢性。部分患者HBsAg阳性,推测可能与乙型肝炎病毒感染有关。有的患者冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM,也有抗补体呈阳性反应或CH50减低,因此有人认为它们是一类免疫复合物病。伴发冷纤维蛋白原血症的患者为原发型,无内脏损害,病程较长。

在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用,致使皮肤出现手足青紫、网状青斑,有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。

本病皮疹虽可见手足,但好局限于股臀部,肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低,适合血冷球蛋白沉淀和激活补体,以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。

症状表现

根据临床表现的不同,分为以下三种类型:

(一)多形红斑型 股外侧上方和臀部出现对称性境界清楚、大小不等、多形性水肿性红斑,中央呈暗红或紫红色,可向周围扩展融合,常合并有网状青斑(图3-9-4)。自觉瘙痒,偶有触痛。病程较长。

图:股外上方及臀部,豆大至指甲大鲜红色水肿性红斑,中央暗红或紫红色,境界清楚,互相融合

(二)青斑性血管炎型:皮疹单侧或对称分布,青紫、暗紫或青褐色网状斑,表面糜烂、结痂、脱屑,中央有萎缩性瘢痕,常伴有网状青斑。手足呈青紫色,可出现Raynaud现象。自觉疼痛。病程缓慢。

(三)红斑结节型 皮疹对称分布,主要为暗紫色或红褐色的红斑或小结节,有时可见淡红色豆大斑块,手足皮肤呈青紫色。

实验室检查:伴发冷球蛋白血症者可出现HBsAg阳性、冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM,部分患者冷球蛋白含量正常。伴发冷纤维蛋白原血症者补体降低、血冷纤维蛋白原增高。皮肤直接免疫荧光检测血管壁阴性。

组织病理:真皮浅层血管扩张、管壁增厚,内皮细胞肿胀,管周有淋巴细胞和单核细胞浸润。

诊断及鉴别

根据皮疹的好发部位和特点,结合病理,一般都可明确诊断。需要与以下几种疾病相鉴别:

  1. 多形红斑 该病好发于春秋季节,多有前驱症状,皮疹为典型的虹膜状损害,可伴有发热、关节痛等全身症状,股臀部皮疹少见。
  2. 冷球蛋白血症 该病可继发于恶性肿瘤,皮疹表现为紫癜、水疱或溃疡,股臀部皮疹少见。
  3. 冷纤维蛋白原血症 主要发生血栓和皮肤内脏器官的出血,下肢出现溃疡和大片坏死。
  4. 白细胞碎裂性血管炎 皮疹好发于手、肘、膝部,多形性,有紫癜、水疱、血疱、坏死和溃疡,自觉疼痛明显。冻疮 好发于冬季,青年女性多见,常同时合并有手和足部冻疮。气候转暖后可自行缓解,局部留有色素沉着。

预防及治疗

注意保暖,避免受寒。如合并有原发疾病,应积极治疗。

目前尚无满意的疗法,可试用维生素C、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。口服硝苯地平有一定疗效。局部以对症治疗为主。