恶性萎缩性丘疹病（Degos病）(皮肤病学 皮肤血管炎)
本病又名Degos病（Degos\' disease）、Kohlmeier-Degos病（Kohlmeier-Degos\' disease）、致死性皮肤和胃肠道小动脉栓塞症（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis），为由于小、中动脉闭塞引起的进行性血管病或血管内皮炎，是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征，1年或2年内死亡率达50％，未经治疗者平均存活两年。男性病例预后较女性差，皮肤型的预后好。。本病虽主要累及皮肤和胃肠道，但也常累及神经系统。20世纪80年代开始陆续有关皮肤型的报道。本病发病率很低。也有报道可家族性发病。
病因及发病机制
病因不明，可能与凝血异常、纤维溶解抑制功能异常、自身免疫及病毒感染有关。也有报道与遗传有关（可能为常染色体显性遗传）。也有认为是内皮细胞原发性疾病。
凝血及纤溶异常 Roenigk等发现IgA和纤维蛋白原异常增加。电泳检查显示IgA片段增高。Stahl等报道有血小板聚集功能增强。Black等发现皮损区及周围的小血管周围纤维蛋白溶解作用丧失。但大部分病例无系统性凝血紊乱的证据，提示血栓的形成就在微血管水平。
自身免疫的机制 少数病例血中有抗磷脂抗体，尤其是SLE患者。因为在SLE、类风湿关节炎、硬皮病或皮肌炎可出现类似于本病的皮肤损害，也有抗心磷脂抗体。但本病无或极少有循环免疫复合物或免疫复合物或补体的沉积，无抗中性粒细胞质抗体（ANCA），无抗内皮细胞抗体。
病毒病因学说 依据是电子显微镜观察发现在内皮细胞中有类似包涵体样的物质，但这种结构在其他疾病如SLE中也有，可由INF诱导产生。也有报道该病与HIV感染并发。
临床症状
开始为淡红色斑，很快形成小的红色圆形、光滑、坚实的半球形丘疹，丘疹通常直径5mm，有时可达15mm。丘疹很快变平、坏死，中心凹陷呈脐窝状，形成不规则的斑片，损害一般不超过10mm×3mm。或有时中央有溃疡、坏死。损害中央显示出具有特征性的瓷白色、萎缩，上可覆非黏着性的鳞屑性痂，周围有1～2mm宽的玫瑰红色或紫色的充血圈，或有细小的毛细血管扩张，最后发生萎缩，周边留下线状边缘（图3-15-23）。皮损无自觉症状。主要发生于躯干及四肢近端，也可发生于阴茎。一般不发生于掌跖、面部、头皮。分批发生，每次新发疹数目少，由几个到几百个，常有30～40个活动性损害。相同的损害可发生于球结膜、口缘和口腔黏膜。皮肤损害常先于系统累及数周到数年，最长可达12年。极少数可有胃肠道症状出现在皮肤症状之前。
淡玫瑰红色圆形水肿性丘疹，中心凹陷、有特征性的瓷白色，周围呈红色
最常累及的系统是胃肠道（60％）和中枢神经系统。缺血性梗塞发生于肠道可有急腹症的症状，包括剧烈腹痛、腹胀、消化不良、发热、呕血、腹膜炎、肠瘘、肠梗阻、肠穿孔、胰腺炎，多发性肠穿孔所致的暴发性腹膜炎可引起死亡，是本病常见的死亡原因。22％病例可累及神经系统，发生脑梗死、脊髓梗死和外周神经病变等。亦可由于中枢神经系统发生梗塞而死亡。
此外，也可发生眼部损害如巩膜外层炎、睑下垂、复视、眼球震颤、眼肌麻痹、视神经炎、视盘水肿、视野缺失、瞳孔反应差等。心血管系统包括肾动脉闭塞、心包积液、缩窄性心包炎、心室壁坏死。肺部可出现胸膜炎。尸检发现，可累及心、肾、肺、胸膜、膀胱、肝和胰腺等脏器，这些脏器的受累常无临床症状，除非在后期，如心包、胸膜积液引起粘连、纤维化、钙化后发生症状。
临床可分为两型：
- 系统型或恶性型，可导致死亡，有累及不同器官的多发性血栓性梗塞性损害；
- 皮肤型或良性型，有特征性皮肤损害，但无系统累及的证据。据Plantin等报道该型占4％～15％。
- 一旦诊断该病，即应进行常规血液学和凝血指标的检查。尤其是在行抗凝治疗前。
1年或2年内死亡率达50％，未经治疗者平均存活两年。男性病例预后较女性差，皮肤型的预后好。
组织病理
本病累及细小动脉。早期皮损浅深层血管、神经和皮肤附件周围慢性炎细胞浸润，可有中性粒细胞，真皮深部血管内皮细胞增生、内膜增厚，伴血栓形成，血管壁可有纤维素样坏死；充分发育的损害中央可见胶原组织成楔形变性，其下方（楔形变性的顶端）可见闭塞的细小动脉，附件周围有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，血管周围有密集的淋巴细胞浸润，上方表皮坏死；后期损害，在真皮楔形硬化的区域内可见大量黏蛋白沉积，浸润细胞极少，皮肤附件消失，表皮萎缩。
诊断及鉴别
根据皮损主要位于躯干及四肢近端，早期丘疹中央有淡蓝或黑色，后期损害瓷白色瘢痕，即应考虑本病，结合组织病理，中央硬化性或渐进性坏死区，其基底部有闭塞的小动脉等特点进行诊断。
对早期损害，临床上应与以下疾病鉴别：皮肤变应性血管炎、淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、毛囊炎或节肢动物叮咬反应。对后期病变，应与斑状萎缩、硬化萎缩性苔藓和白色萎缩鉴别。
治疗
糖皮质激素一般无效，虽然对神经系统症状有部分疗效。有人用阿司匹林0.5g，每日2次，双嘧达莫50mg，每日3次，用20个月，有的报道有效；有时用抗凝治疗有效，Degos报道肝素对部分病例有效，但为短期疗效。也可使用抗血小板药物、纤溶药物。也有试用华法林、右旋糖酐、氯喹、免疫抑制剂、血浆置换等方法。
对肠穿孔应进行外科手术。