天青杀素-ANCA阳性的坏疽性脓皮病(皮肤病学 皮肤血管炎)
导语：天青杀素-ANCA阳性的坏疽性脓皮病属于皮肤病学下的皮肤血管炎分支内容。本篇围绕皮肤病学 天青杀素-ANCA阳性的坏疽性脓皮病主题，主要讲述天青杀素,坏疽,ANCA,脓皮病等方面医学知识。
Grattan等报道了1例少见的坏疽性脓皮病，有关节炎、肺囊肿，伴有一种新的针对天青杀素的ANCA抗体。
患者开始表现为下肢多发性皮肤损害，符合大疱型和溃疡型坏疽性脓皮病，当时查血清中有针对天青杀素的ANCA。以后在踝部发生类似于芽生菌样脓皮病，患者血清还有针对杀菌/渗透增加蛋白（BPI）的自身抗体。天青杀素从杀菌/渗透增加蛋白中分离出来，与其他的蛋白如水解蛋白酶（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）和组织蛋白酶G不同。天青杀素-ANCA和杀菌/渗透增加蛋白-ANCA可干扰天青杀素和杀菌/渗透增加蛋白的抗细菌活性，因此降低天然免疫功能。
针对天青杀素-ANCA也可见于系统性和皮肤型血管炎，肼屈嗪引起的血管炎。