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异性性早熟的发病机制与症状表现(内分泌学 女性性腺疾病)

导语:异性性早熟的发病机制与症状表现属于内分泌学下的女性性腺疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 异性性早熟的发病机制与症状表现主题,主要讲述性早熟等方面医学知识。

先天性肾上腺皮质增生症和肾上腺性征综合征造成女性男性化

先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome)糖皮质激素合成受阻,对垂体ACTH的抑制减少,ACTH合成增多,刺激肾上腺皮质增生,合成的雄激素增多。另外,17-羟孕酮及孕酮不能转变为糖皮质激素,而向雄激素转变。如发病在胚胎发育20周内(尿道、阴道形成期),出现外阴性别模糊,成为女性假两性畸形;发病在此以后者,出生后发生异性性早熟。此外,肾上腺腺瘤、肾上腺癌或卵巢睾丸细胞瘤可分泌过多雄激素而导致女性男性化。

睾丸雌激素分泌瘤引起男性女性化

发生于儿童期的Leydig细胞瘤分泌雌激素,患者伴有女性化征象。发生于成人期的Leydig细胞瘤分泌的雌激素量多,血浆雌激素明显升高,并通过负反馈调节使LH和FSH降低,继而睾酮降低,雌激素/雄激素比值明显升高,患者出现男性乳腺发育症、性欲减退、阳痿和对侧睾丸萎缩。