血小板贮存池病（α、δ、αδ）(血液病学 先天性血小板功能异常)
血小板含有特异的α颗粒与致密颗粒，具有重要的功能，缺乏这些颗粒将引起出血。
α贮存池缺陷
本病又称灰色血小板综合征，由于瑞氏染色血小板呈灰蓝色而命名，属常染色体遗传。正常血小板包含约40个α颗粒，内含有血小板特异或相对特异的蛋白，前者如血小板第四因子（PF4），β血小板球蛋白（βTG），凝血酶敏感蛋白（TSP），血小板源生长因子（PDGF），后者如纤维蛋白原，因子Ⅴ，vWF，IgG，白蛋白，纤维连接蛋白等。电镜下，患者缺乏正常的α颗粒，仅有空泡和小的α颗粒前体，其他颗粒正常，空泡外膜和小α颗粒前体有P-选择素和GPⅡb-Ⅲa，在凝血酶刺激下可转位至血小板表面。
本病为常染色体隐性遗传。临床表现为从儿童期即可有出血，主要是轻中度皮肤黏膜出血，多有脾大。实验室检查有出血时间延长，血小板轻中度减少，血小板巨大，呈灰色，通常较难辨认。血小板聚集几乎正常，出血时间延长，提示血小板存在质的缺陷，血小板寿命缩短。α颗粒的内容物如PF4、βTG、vWF、TSP、纤维连接蛋白、因子Ⅴ大大减少，但白蛋白和IgG正常，血浆中PF4和βTG浓度正常或增高。电子显微镜检查α颗粒减少或缺如。
δ贮存池病
正常血小板包含3～6个致密颗粒（δ颗粒），颗粒内含有ADP、ATP、钙离子、焦磷酸盐和5-羟色胺等。δ颗粒膜上有granulophysin（CD63），该蛋白在血小板被激活时，转位至血小板膜表面。
本病为常染色体显性遗传。临床表现为轻中度出血，分娩、拔牙或手术后可有过度出血，服用阿司匹林等抗血小板药后出血加重。血小板计数和形态通常正常，出血时间一般延长，ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集缺少第二波，低浓度胶原诱导的聚集减少或缺如，但对高浓度胶原则正常或几乎正常。血小板中5-羟色胺含量减少，但其摄取正常，由于无贮存之处，5-羟色胺漏出血小板或被血小板单胺氧化酶代谢。δ颗粒的ADP浓度不再与整个血小板ADP含量平行，ATP：ADP比值升至3. 0（正常小于2. 5），采用流式细胞术，以米帕林染色，可快速检出δ贮存池缺陷的血小板。电子显微镜检查无致密颗粒。
αδ贮存池缺陷
很少患者同时有α和δ颗粒不同程度的缺陷，临床表现和实验室检查主要同δ贮存池缺陷，一般δ颗粒缺乏较α颗粒严重。有报道可同时伴P-选择素和α2肾上腺素减少，GPⅣ增加。