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嗜酸性粒细胞胃肠道疾病、结缔组织疾病(血液病学 嗜酸性粒细胞增多症与其慢性白血病)

导语:嗜酸性粒细胞胃肠道疾病、结缔组织疾病属于血液病学下的嗜酸性粒细胞增多症与其慢性白血病分支内容。本篇围绕血液病学 嗜酸性粒细胞胃肠道疾病、结缔组织疾病主题,主要讲述嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞等方面医学知识。

胃肠道疾病:嗜酸性粒细胞性胃肠炎60%患者为男性,病因不明,可能属自身免疫性疾病,发病前常有进食某种食物的历史。炎症主要累及消化道(以胃和小肠最多见)黏膜、肌层及浆膜层,可见广泛的嗜酸性粒细胞浸润。根据浸润范围可分为局限型或弥漫型。临床表现为低热、消化不良、反复发作性腹痛和腹泻,甚至不完全性肠梗阻或腹水。严重者可有缺铁性贫血、低蛋白血症以及由此而致的水肿。X线片显示结节状胃肠道黏膜皱襞粗大,也有炎症广泛而X线表现正常。组织学特点:①由成纤维细胞与胶原纤维所构成的黏膜下基质水肿;②基质有大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润;③黏膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累,伴有黏膜溃疡与有蒂/无蒂的肉芽肿。外周血淋巴细胞增多,嗜酸性粒细胞分类计数可达65%~85%。本病为良性经过,病程可长达10余年,但易反复发作,有的病例可发展为淋巴瘤。

此外,溃疡性结肠炎、失蛋白性肠病(proteinlosing enteropathy)和局限性肠炎也可伴嗜酸性粒细胞增多。

结缔组织疾病:嗜酸细胞筋膜炎可发生在任何年龄,男女均可发病。以上肢、前臂、大腿、下肢及手的僵直、疼痛和肿胀为特征,双脚发生的机会要少。病人也可出现不适、发热、无力和体重减轻。大多数患者嗜酸性粒细胞绝对值计数大于1. 0×109/L。诊断一般需要做活检,发现筋膜和滑膜的炎症、水肿、变厚及纤维化。嗜酸细胞筋膜炎也可伴有再生障碍性贫血、细胞减少、恶性贫血和白血病。

Churg-Strauss脉管炎、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征等均可出现嗜酸性粒细胞增多。