硫化血红蛋白血症(血液病学 高铁、硫化血红蛋白血症)

体外硫化氢作用于血红蛋白时可生成硫化血红蛋白。含硫食料饲养狗时也可产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白因血红蛋白多一个硫原子而呈蓝褐色。但硫或硫化物对硫化血红蛋白形成的作用机制尚未明了。此色素不存在于正常红细胞中。凡是能产生高铁血红蛋白的药物亦可产生硫化血红蛋白，包括：①含氮类化合物，如硝酸钾、亚硝酸钠或硝酸甘油等；②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西汀等。有些患者由于便秘或腹泻而发病。硫化血红蛋白一旦生成，不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命、红细胞大小，厚度及血红蛋白含量均正常。

遗传性硫化血红蛋白血症的主要症状为发绀，一般无呼吸功能障碍。

本病的诊断参见《中毒性高铁血红蛋白血症》。

治疗及预后：硫化血红蛋白可降低血红蛋白与氧的亲和性，使动脉氧饱和度减低，但其临床症状多不严重。某些患者接触致病药物后可反复发作，但大多无需特殊治疗。由于硫化血红蛋白一旦生成即存在于红细胞内，直至红细胞死亡，目前还无药物治疗此病。

（白洁　郑以州）