Sturge-Weber Syndrome（斯特奇-韦伯、脑面血管瘤病综合征）(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome）又称脑-三叉神经血管瘤病综合征（encephalotrigeminal angiomatosis syndrome）、脑面血管瘤病综合征（encephalofacial angiomatosisy syndrome）、迪米特里血管瘤病综合征（Dimitri\'s hemoangiomatosis syndrome）、扬克综合征（无青光眼亚型）［Jahnke syndrome（variant without glaucoma）］、库利谢尔综合征（Kulisher syndrome）、克拉比Ⅱ综合征（Krabbe Ⅱ syndrome）、劳福德脑膜皮肤综合征（伴青光眼，不伴眼压增高亚型）［Lawford meningocutaneous syndrome（variant with glaucoma，without increased ocular pressure）］、神经-眼-皮肤综合征（neuro-oculo-cutaneous syndrome）、帕克斯-韦伯综合征（Parkes-Weber syndrome）、斑痣性错构瘤病（phacomatosis）、血管性脑三叉神经综合征（vascular encephalotrigeminal syndrome）、韦伯-德米特里综合征（Weber-Dimitri syndrome）。本病为先天性疾病，由于胚胎期第6周的胚胎血管系统发育不良所致。

临床症状

在智力迟缓及癫痫发生之前通常正常，甚至有智力早熟。偶因血管瘤而出血。沿三叉神经分布区有单侧面部鲜红斑痣，皮疹对侧有萎缩及痉挛。眼压增高或降低。常发生青光眼、眼球内陷、突眼、眼萎缩及血管畸形。肢体肥大。肥胖（不常见）。

沿三叉神经分布区有单侧面部鲜红斑痣，患侧有突眼

同侧眼结膜血管扩张

X线检查：可见血管痣同侧有钙化灶（2岁后可检测到）。

治疗

婴儿期癫痫发生前可考虑行脑叶切除术。对偏侧不全麻痹患者，大脑半球切除术有较好疗效。如不能手术的话，可对癫痫行对症治疗。其他可选择的治疗方法包括硬化剂注射、放射疗法、核素治疗、冷冻、电切或插入钢丝电极等。