原发性皮肤浆细胞瘤(皮肤病学 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病)

原发性皮肤浆细胞瘤（Primary Plasmacytoma of the Skin）是原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一种罕见类型，其特征为浆细胞克隆性增殖，仅累及皮肤，而骨髓未受侵犯。目前对本病还没有明确的认识，有学者认为其是髓外浆细胞瘤累及皮肤的一种亚型，也有作者认为其可能是边缘带淋巴瘤出现显著的浆细胞分化。其预后明显好于多发性骨髓瘤累及皮肤的患者。

临床症状

老年男性好发，皮损易累及头部和躯干，表现为孤立或聚集的红斑、红棕色或紫色的斑块或肿块。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无本周蛋白。

躯干散在暗红色至淡褐色斑疹、斑块，直径0.5～1cm，部分皮疹聚集，排列成环形或半环形，边界清楚，少数皮疹表面有细小鳞屑

病理变化

真皮及皮下组织内异型浆细胞结节状或片状浸润。偶见多核浆细胞及非典型有丝分裂象。可观察到成熟浆细胞与不成熟浆细胞之间各种过渡的状态，反应性淋巴细胞较为少见。有时也可见到Russell小体和Dutcher小体。

真皮血管周围密集成熟浆细胞浸润，大小一致，核无异形。其中夹杂少量淋巴细胞（HE染色×400）

淋巴细胞共同抗原（CD45）和大多数B细胞相关的免疫标志物常阴性表达，然而大多数病例特异性表达CD38和CD138，部分表达CD79a，此外表达单克隆的免疫球蛋白轻链。

目前没有发现该病有特异性的基因选择位点。

诊断及鉴别

原发性皮肤浆细胞瘤应与多发性骨髓瘤继发的皮肤浆细胞瘤相鉴别，约有2％的多发性骨髓瘤会累及皮肤，两者的皮肤病理表现类似，鉴别需依靠其他临床表现和实验室检查，后者骨髓活检浆细胞增生＞10％，出现溶骨现象，血浆和尿中可检测到M蛋白。

髓外浆细胞瘤最常见的原发部位是上呼吸道，也会累及淋巴结和皮肤。有学者认为原发性皮肤浆细胞瘤可能是髓外浆细胞瘤的一种亚型。

此外也应与其他原发性B细胞淋巴瘤以及梅毒等引起显著浆细胞浸润的疾病相鉴别。

治疗

局部病变可用放射疗法或外科手术切除。如有系统损害，则以联合化疗为主。