部分性面部以外的脂肪营养不良(皮肤病学 皮下脂肪组织疾病)
导语：部分性面部以外的脂肪营养不良属于皮肤病学下的皮下脂肪组织疾病分支内容。本篇围绕皮肤病学 部分性面部以外的脂肪营养不良主题，主要讲述脂肪营养不良等方面医学知识。
本病又称科伯林-邓尼甘综合征（Köbberling-Dunnigan syndrome），为家族性遗传性疾病，有广泛的部分性脂肪营养不良，报道病例大部分为女性。
病因及发病机制
常染色体显性遗传。基因缺陷位于C1的长臂或C1q21-22上。
临床症状
出生时及幼儿期脂肪分布正常，到青春期皮下脂肪组织从四肢、臀部和躯干部消失，通常面、颈部不受累，或同时有面、颈部脂肪的堆积（库欣样外观），及腹部、腋下、背部和大阴唇有脂肪堆积。其他表现有黑棘皮病、多毛症、月经异常和多囊卵巢。20岁以后出现胰岛素依赖性糖尿病、高甘油三酯血症、高密度脂蛋白胆固醇血症和胰腺炎。