恶性神经鞘瘤(皮肤病学 神经组织肿瘤)

恶性神经鞘瘤（Malignant Neurilemmoma）又称恶性周围神经鞘瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述两种病复发恶变的基础上产生的。

组织病理

此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

鉴别诊断

应与下列疾病区别：

1. 纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。
2. 平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色为红色。

治疗

应扩大切除，以免复发。