婴儿腹部离心性脂肪营养不良(皮肤病学 皮下脂肪组织疾病)

本病临床少见，为局限性特发性脂肪营养不良，亦称离心性脂肪营养不良（centrifugal lipodystrophy），均发生于儿童，90％的病例发病年龄在5岁内。报道较多病例是日本儿童。Imamuras等（1917年）首次报道5例，均为日本儿童。Lee（1982年）报道8例为朝鲜儿童。本病为一种特殊类型皮肤和皮下脂肪萎缩。国内张红（1989年）报道3例，其后陆续有病例报道。本病皮损可不发生于腹部，也可在其他年龄发生。

本病病因不明。免疫组化研究发现有与脂肪组织变性相关的凋亡机制参与。

临床症状

特征性改变为腹部皮下脂肪消失，引起皮肤凹陷。初起为淡蓝色斑，境界清楚，以后转为暗红色，并发生萎缩凹陷，周边呈淡红色，皮下血管清楚可见。皮损缓慢地离心性向周围扩展。可累及腹部大部分区域，甚至累及腹股沟、腋部以及胸背部皮肤，但面、颈、上下肢和臀部不受侵犯。皮损可单侧性分布，无家族史，发病年龄不限于婴儿，半数以上2岁后发病，因此Lee等建议改称为幼年腹部离心性脂肪营养不良（lipodystrophia centrifugalis abdominalis juvenilis）。2/3病例有近卫淋巴结肿大。

至8～13岁时，皮损不再进展，在1年或2年内几乎所有病例恢复正常。有报道1例皮损持续40年，在皮损部位发生血管母细胞瘤。1例10岁男童伴离心性脂肪萎缩，头皮发生匐形性红斑，有瘢痕性脱发。有1例同时有离心性脂肪营养不良和进行性脂肪营养不良。

婴儿下腹至腹股沟部见淡蓝色至暗红色斑，境界清楚，萎缩凹陷，周边呈淡红色，皮下血管清晰可见。

组织病理：表皮轻度变薄，真皮胶原纤维减少，但无变性，弹性纤维正常，真皮下部有少量淋巴细胞浸润，凹陷区脂肪组织完全消失，有轻度炎症反应。

诊断及鉴别

婴幼儿发病，好发于腹部，为淡蓝色至暗红色斑，斑中央凹陷萎缩，皮下脂肪组织消失。需与以下疾病作鉴别：

斑状萎缩：好发于青年女性，皮损多发性，不限于腹部。组织病理有弹性纤维断裂、消失，皮下脂肪无显著改变。

进行性特发性皮肤萎缩：通常10～20岁发病，为多发性皮肤萎缩凹陷，周围无炎症，病理变化为胶原纤维均质化，凹陷区真皮变薄，皮下脂肪通常无显著改变。

治疗

本病为自限性疾病，无需特殊治疗，可口服维生素E。屠善庆报道病例应用复方当归液口服，治疗3个月后病情停止发展。