关于恶性淋巴瘤：引言(血液病学 恶性淋巴瘤总论)

恶性淋巴瘤亦称为淋巴瘤，是发生于淋巴结和（或）结外淋巴组织的肿瘤，是一组可以高度治愈的肿瘤。淋巴瘤在我国比较常见并具一定特点。近30年来，由于免疫学和分子生物学的发展，对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解，对相关基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。在临床上，由于改进的新分类、分型、分期和治疗原则不断更新，包括靶向治疗药物在内的新药不断增多，特别是综合治疗经验的不断积累，使得淋巴瘤的治疗日趋合理，无论近期疗效和远期生存都有了相当改善。

引言

淋巴系统恶性肿瘤可以发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官。可以进一步分为淋巴瘤、浆细胞肿瘤、淋巴细胞白血病三大类。对于淋巴瘤目前国际上统一分为两大类，即非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）。

非霍奇金淋巴瘤为不同分化成熟阶段的T或B淋巴细胞恶性转化后，发生单克隆性异常增殖所致。大约70%～85%的NHL来源于B淋巴细胞。依据淋巴细胞的起源和成熟程度，可分为中枢和外周淋巴组织来源的NHL。

霍奇金淋巴瘤又称为霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD），其组织病理学特点与NHL有很多不同。诊断HL时重要的一点是确认受累组织中存在特征性的恶性细胞——Reed- Sternberg多核巨细胞（简称R- S细胞），R- S细胞数量稀少，在HL的肿瘤组织中可以不足细胞总数的1%。已经有证据表明，大多数病例的R- S细胞来源于生发中心的B细胞。R- S细胞通常存在于高度反应性细胞的环境中，本身也处于激活状态，提示HL可能是一种慢性免疫刺激性疾病。