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真性红细胞增多症的病程和预后(血液病学 真性红细胞增多症)

导语:真性红细胞增多症的病程和预后属于血液病学下的真性红细胞增多症分支内容。本篇围绕血液病学 真性红细胞增多症的病程和预后主题,主要讲述真性红细胞增多症, 红细胞增多症等方面医学知识。

PV发病比较隐匿,发展缓慢。未治疗的症状性PV患者自诊断起的中位生存期约为6~18个月,而经治疗的PV患者的中位生存期约为10年。经治疗的PV患者的总死亡率约为正常人群(年龄和性别相匹配的人群)的1. 6~1. 7倍。在一个多中心的前瞻性研究中,1638例PV患者的年总死亡率约为3. 7例/100人。心血管事件、血液学转化以及实体瘤分别占死亡病因的45%、13%和20%。一项PVSG研究入选了400余例PV患者,所有患者都接受了治疗。其中不同治疗的中位生存期是从9. 1~12. 6年不等。最常见的死亡原因是血栓形成(29%)、血液系统恶性肿瘤(23%)、非血液系统恶性肿瘤(16%)、出血(7%)和骨髓纤维化(3%)。

血栓事件是影响PV患者生存期的主要并发症。血栓事件的发生不仅与红细胞增多造成的血液黏度增加有关,部分还与血小板数目或质量的异常相关,白细胞增多也增加了血栓形成的机会。在两个患者年龄大于65岁的PV研究中,既往的血栓病史是现有血栓形成和心血管事件的最强预测因素。年龄也是重要的相关因素。在年龄<40岁的患者中,每年的血栓发病率约为1. 8%,而年龄>70岁的患者则高达5. 1%。

在另一项459例患者的研究中,多因素分析发现诊断时存在动脉血栓形成、年龄≥60岁和白细胞数>15×109/L都是预后不良因素。具有0、1或>1(2或3)个上述危险因素的患者的中位生存期分别为23、14和9年。另外,高血小板数以及心血管病危险因素(例如肥胖、高血压、高血脂、糖尿病和吸烟)等通常也被认为是PV患者血栓形成的高危因素。

PV患者的另一大类死亡原因是血液学转化,即转化成骨髓纤维化(MF)和(或)转化为急性髓细胞白血病/骨髓异常增生综合征(AML/MDS)。在上述1638例PV患者的研究中,血液学转化率约为1. 3例/100人年。

在多中心研究中,发生PV后MF的唯一危险因素是疾病病程,病程>6年和>10年的相对危险分别是5. 7和15. 2。在另一项研究中,唯一的危险因素是年龄≥60岁。而在一项647例患者的意大利研究中,68例(10%)发生MF的患者的中位生存期为5. 7年,多因素分析发现诊断MF时的白细胞数目(>15×109/L)是发生MF的危险因素。

在两个研究中,年龄>70岁和既往使用过非羟基脲的细胞毒药物是发生AML/MDS最为相关的危险因素。在另一项研究中,多因素分析发现只有白细胞增多是不良预后因素,其中各亚组的AML/ MDS发生率如下:无细胞毒药物治疗(2. 4%)、羟基脲(4%)、单药非羟基脲的细胞毒药物(12%)、两种或两种以上细胞毒药物(17%)。